本病发展缓慢，临床表现分为代偿期和失代偿期2个阶段：
（一）肺、心功能代偿期-包含缓解期
1.肺部原发疾病表现
（1）患者常有长期慢性咳嗽、咳痰或喘息病史，逐渐出现乏力、呼吸困难，活动后心悸、气短加重；
（2）肺气肿体征；
（3）由于肺或支气管病变，肺部听诊常有干、湿啰音。
2.肺动脉高压和右心室肥大体征
（1）肺动脉瓣区第二心音亢进，提示肺动脉高压；
（2）房室瓣区出现收缩期杂音或剑突下的心脏收缩期搏动，多提示有右心室肥厚、扩大。
（二）肺、心功能失代偿期-急性加重期
多由急性呼吸道感染所诱发，除上述症状加重外，相继出现呼吸衰竭和心力衰竭。
1.呼吸衰竭
急性呼吸道感染为常见诱因，主要表现为缺氧和二氧化碳潴留症状。
2.心力衰竭
以右心衰竭为主，特别是房性心律失常，病情严重者可发生休克，少数患者亦可出现急性肺水肿或全心衰竭。
