1．先天性直肠肛门畸形是世界卫生组织常规监测的先天畸形之一，占消化道畸形的第1位。在对其特点的叙述中，下列错误的是

　　A．先天性肛门直肠畸形分型以耻尾线为标准

　　B．容易合并泌尿生殖系瘘和会阴瘘

　　C．倒置位摄片对于诊断直肠肛门畸形有重要价值

　　D．肛门狭窄是高位先天性肛门畸形术后最常见的并发症

　　E．对于合并泌尿系瘘的患儿术中应常规作膀胱造瘘术以促进窦道愈合

 

　　正确答案:D解题思路：高位先天性肛门畸形术后最常见的并发症是肛门失禁。

 

　　2．小儿腹裂是一种罕见的腹壁发育缺陷，其临床特点中，错误的是

　　A．腹壁裂口可位于脐旁左侧或右侧，绝大多数（约80%）位于右侧

　　B．多伴有消化道畸形，如肠旋转不良、短肠畸形、小肠与结肠有共同系膜等

　　C．肠管位于腹壁外，胃、小肠、结肠因受羊水刺激，其壁水肿增厚，肠管粗大

　　D．全身表现可有低体温、脱水、酸中毒、腹腔感染和败血症

　　E．发育到1周岁时，应考虑手术治疗

 

　　正确答案:E解题思路：腹裂手术越早越好。

 

　　3．胆道闭锁是新生儿期严重黄疸的主要原因之一，其最佳的手术时机为

　　A．生后2个月之内

　　B．生后1年之内

　　C．生后半年之内

　　D．生后100天之内

　　E．没有腹腔积液就可手术

 

　　正确答案:A解题思路：胆道闭锁患儿手术年龄是决定其预后的一个重要因素，一般生后60天内接受手术治疗的效果较好，所以一旦发现小儿皮肤、巩膜黄疸，大便发白，小便深黄，长期应用利胆、退黄药物无效，应及时就诊，必要时接受腹腔镜胆道造影明确诊断，以免贻误治疗时机。

 

　　4．下列先天性胆总管囊肿的临床特点中，正确的是

　　A．诊断小儿先天性胆总管囊肿，首选的检查方法是IVP

　　B．先天性胆总管囊肿的3个典型症状为腹痛、黄疸、呕吐

　　C．胆总管囊肿的最主要病因是胆道发育不良和病毒感染

　　D．先天性胆总管囊肿切除应在2岁以下儿童施行

　　E．治疗首选囊肿切除加胆道引流重建术

 

　　正确答案:E解题思路：胆总管囊肿的最主要病因是胰胆管合流异常，3个典型症状为腹痛、黄疸、腹块，首选的检查方法是B超。先天性胆总管囊肿切除应在2岁以上儿童施行。

 

　　5．下列肠重复畸形的临床特点中，正确的是

　　A．肠重复畸形以结直肠多见

　　B．发病与胚胎期脊索和原肠分离障碍相关

　　C．肠重复畸形可呈囊状或管状附着于肠管壁

　　D．均会出现肠梗阻症状

　　E．没有临床症状的肠重复畸形可不予处理

 

　　正确答案:B解题思路：肠重复畸形以小肠多见，均附着于消化道系膜侧，且无论有无症状均应手术切除以防发生并发症及成年后癌变。

 

　　二、A2型题：每一道考试题下面有A、B、C、D、E五个备选答案。请从中选择一个最佳答案，并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。

 

　　6．男性，出生6天。腹胀、不安、呕吐、拒奶2天就诊。于出生后一直无胎粪排出。在外院被诊断为"肠梗阻"。查体：一般情况尚可。查体不合作。腹式呼吸存在，无肠型、蠕动波。腹胀明显，腹软，肠鸣音稍活跃。经清洁灌肠后，大量胎粪排出，症状解除。随访3个月大便正常。正确的诊断是

　　A．无张力便秘

　　B．痉挛性便秘

　　C．伴随性便秘

　　D．先天性巨结肠

　　E．胎粪栓塞

 

　　正确答案:E解题思路：正常新生儿一般在24小时内排出胎粪，如果72小时仍无胎粪排出或排出很少，伴有不安、呕吐、拒奶、腹胀等，这就是胎粪性便秘，又称胎粪栓塞。胎粪包括的成分非常丰富，有胃肠分泌液、胆汁、胰腺分泌液、各种消化酶、胎脂、角化上皮细胞、无机盐类以及脂肪、胆红素等，特点为墨绿色、黏稠、不成形、无臭味。新生儿胎粪性便秘是由于胎粪稠厚积聚在乙状结肠及直肠内，排出量很少，表现为低位肠梗阻症状。出现这种情况，首先要给新生儿禁食，一般用灌肠法促其排便，一旦大量胎粪排出，症状即刻缓解，本症不会复发。

 

　　7．男性，1岁半。阵发性哭闹伴呕吐1天，解果酱样大便2次。查体：生命体征平稳，右上腹可扪及一拳头大小包块，质中，轻触痛，右侧髂窝空虚，肠鸣音亢进。腹部X线平片：数个小液平。诊断首先考虑

　　A．空肠闭锁

　　B．小儿先天性肠旋转不良

　　C．肠重复畸形

　　D．肠套叠

　　E．粘连性肠梗阻

 

　　正确答案:D

 

　　8．男性，10岁。阵发性腹痛伴恶心、呕吐12小时。既往有脐周疼痛病史，可自行缓解。查体：腹部显膨隆状，腹式呼吸存在。腹软，脐部周围可扪及条索团状包块，可移动变形，腹压痛，但无固定压痛点。该患儿最可能的诊断是

　　A．慢性阑尾炎急性发作

　　B．梅克尔憩室

　　C．肠重复畸形

　　D．肠系膜淋巴结炎

　　E．肠蛔虫症

 

　　正确答案:E

 

　　9．男性，3个月。生后脐部有一樱红色、表面光滑湿润的息肉样增生物，经常有少许黏液及血浆样液分泌，近期有脓性液渗出。最可能的诊断是

　　A．脐肉芽肿

　　B．脐茸

　　C．脐炎

　　D．脐肠瘘

　　E．脐尿管瘘

 

　　正确答案:B

 

　　10．女性，3岁。间歇性腹痛、黄疸及大便变白2年入院。B超检查：肝门处直径12cm囊性肿块，诊断为先天性胆总管囊肿。根据患儿情况，手术方式宜采取

　　A．胆总管囊肿与十二指肠侧侧吻合

　　B．胆总管囊肿与空肠Roux-Y吻合

　　C．胆总管囊肿切除，胆总管空肠Roux-Y吻合

　　D．胆总管囊肿切除，胆总管空肠Roux-Y吻合+矩形瓣防反流装置

　　E．囊肿外引流术

 

　　正确答案:D

 

　　三、A3/A4型题：以下提供若干个案例，每个案例下设若干道考题。请根据答案所提供的信息，在每一道考题下面的A、B、C、D、E五个备选答案中选择一个最佳答案，并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。

 

　　（11-13题共用题干）

　　男性，3岁。发现颈部圆形包块1年，逐渐增大3个月。查体：颈部后三角区可见一鸭蛋大小包块，柔软，呈囊性，有压缩感及分叶感，无压痛。透光试验(+)。穿刺抽出草黄色胆固醇结晶液，透明，很快凝固。

　　11．根据患儿症状、体征，可初步诊断为

　　A．甲状舌骨囊肿

　　B．囊性淋巴管瘤

　　C．腮源性囊肿

　　D．颌下腺囊肿

　　E．囊性畸胎瘤

　　12．治疗考虑采取

　　A．穿刺放液

　　B．穿刺注药

　　C．加压包扎

　　D．手术切除

　　E．穿刺放液+加压包扎，无效后再考虑手术

　　13．手术的注意事项是

　　A．正确选择切口

　　B．避免发生副损伤

　　C．止血彻底

　　D．完整切除囊壁

　　E．以上都是

 

　　正确答案:11．B；12．D；13．E