2013内科主治血液病学辅导:血友病的实验室检查

发布时间:2014-12-29 共1页

  一、常规检查

  出血时间、血小板计数、凝血酶原时间均正常。凝血时间(试管法)在重型血友病延长(V111:C浓度低于1~2%时延长,>4%可正常)。

  二、初筛试验

  ①凝血酶原消耗试验(PCT),正常>25秒,<20秒为异常。②白陶土部分凝血活酶时间(KPTT),是敏感的过筛试验。一般以35~45秒为正常范围,超过正常对照10秒以上有意义。Ⅶ、Ⅴ、Ⅹ、凝血酶原和纤维蛋白原减少时也可延长,须加鉴别。③简易凝血活酶生成试验(STGT)正常值为10~14秒,>15秒为异常。

  三、确诊试验

  用凝血活酶生成试验(STGT、BiggsTGT)做纠正试验,确定血友病类型。利用下述纠正剂特点,即能对三种血友病做出鉴别。

  表5-5-4 确定血友病类型的常用纠正剂特点

纠正型 因子Ⅷ 因子Ⅸ 因子Ⅺ
正常血浆
贮存血浆
正常硫酸钡吸附血浆
正常血清

  四、因子活性测定

  采用一期法,将已知有关因子缺乏的血浆做为基质血浆,加入兔脑浸出液,白陶土悬液、氯化钙及不同稀释度血浆,按凝固时间制成有关因子活性曲线。然后对受检标本进行换算,以确定病情程度,根据Ⅷ:C百分率分型,重型<2%,中型2~5%,轻型6~25%,亚临床型>45%。因子Ⅸ分型不同。

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