一、A1型题：题干在前，选项在后。有A、B、C、D、E五个备选答案其中只有一个为最佳答案，其余选项为干扰答案。考生须在5个选项中选出一个最符合题意的答案（最佳答案）。 

1．下列哪一项与营养性巨幼细胞性贫血的发病机制无关(    ) 

A．DNA合成减少

B．红细胞的分裂增殖时间延长

C．红细胞中血红蛋白合成减少

D．红细胞的胞体变大，形成巨幼红细胞

E．巨幼红细胞在骨髓内易遭破坏 

 

 

 

正确答案:C　解题思路：营养性巨幼细胞性贫血是因为DNA合成障碍，而RNA蓄积较多，致胞体增大，核染色质疏松，核浆发育分离，而形成巨幼红细胞。这种红细胞寿命缩短，可于幼红阶段破坏，即无效造血。 

 

2．营养性缺铁性贫血铁缺少期，下列哪一指标已出现异常(    ) 

A．血红蛋白

B．血清铁蛋白

C．红细胞游离原卟啉

D．血清铁

E．骨髓可染铁 

 

 

 

正确答案:B　解题思路：缺铁时，机体动用储存铁以维持铁代谢的需要，肝脏和骨髓中的铁蛋白减少，继之血清铁蛋白减少，此后血清铁减少，同时血清总铁结合力增加。当出现缺铁性贫血时血红蛋白下降，红细胞游离原卟啉增高。 

 

3．下列可引起外周血网织红细胞绝对值减少的疾病是(    ) 

A．缺铁性贫血

B．巨幼细胞性贫血

C．再生障碍性贫血

D．溶血性贫血

E．慢性失血性贫血 

 

 

 

正确答案:C　解题思路：缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、溶血性贫血、慢性失血性贫血都属于增生性贫血，骨髓代偿性增生，网织红细胞是反应骨髓红系增生的指标，故只有再生障碍性贫血网织红细胞减少。 

 

4．生理性贫血的主要原因是(    ) 

A．先天储铁不足

B．肾功能不全

C．红细胞生成素不足

D．铁摄入不足

E．疾病影响 

 

 

 

正确答案:C　解题思路：生后建立了肺呼吸，动脉血氧饱和度由45％增加到95％，致红细胞生成素合成明显减少，骨髓造血红细胞的功能下降。这是生理性贫血产生的最主要原因。 

 

5．关于珠蛋白生成障碍性贫血，下列哪一项叙述正确(    ) 

A．血清铁减少

B．血清铁结合力增加

C．红细胞生存期正常

D．红细胞渗透脆性降低

E．红细胞体积偏大 

 

 

 

正确答案:D　解题思路：珠蛋白生成障碍性贫血是小细胞低色素性贫血，核固缩，因此，红细胞渗透脆性降低。 

 

二、A2型题：题干在前，选项在后。有A、B、C、D、E五个备选答案其中只有一个为最佳答案，其余选项为干扰答案。考生须在5个选项中选出一个最符合题意的答案（最佳答案）。 

6．1岁男儿，因长期腹泻引起营养性缺铁性贫血，近半个月来患支气管肺炎。血象：Hb50g／L，RBC2×10／L。应首选下列哪项处理(    ) 

A．增加富含铁质的食品

B．10％枸橼酸铁胺口服

C．硫酸亚铁片剂口服

D．肌注右旋糖酐铁

E．按每次7ml／kg的量输新鲜血 

 

 

 

正确答案:E　解题思路：营养性缺铁性贫血由于发病缓慢，机体具有一定的代偿能力，一般不需输血。重度贫血或合并严重感染或急需外科手术者，才是输血的适应证。 

 

7．女孩，7岁。因"皮肤苍黄6年，发现脾肿大2个月"入院。血常规示：Hb78g／L，RBC2.8×10／L，Ret12％，WBC3.8×10／L，N550／0，L45％，PLT100×10／L。经查确诊为"遗传性球形红细胞增多症"。应采取下列哪项处理(    ) 

A．输血

B．保肝、利黄

C．给予维生素E以保护红细胞膜，减轻溶血

D．行脾切除

E．目前无治疗手段 

 

 

 

正确答案:D　解题思路：脾切除是治疗遗传性球形红细胞增多症的有效方法，可以达到临床治愈目的。手术以5～6岁后为宜，过早切脾可能影响免疫功能，易患严重感染。 

 

8．患儿8个月，蜡黄、虚胖、手足颤抖，肝肋下2cm，红细胞2.1×10／L，血红蛋白80g／L，有关治疗哪项是错误的(    ) 

A．维生素B肌内注射

B．镇静剂治疗

C．及时添加辅食

D．改为羊奶喂养

E．加强护理，防治感染 

 

 

 

正确答案:D　解题思路：维生素B及叶酸在人奶和牛奶中含量高，而羊奶中含量甚少。 

 

9．男婴，10个月。发热1个月，耳流脓10天，皮疹5天入院。经查诊断为"朗格汉斯细胞组织细胞增生症（莱特勒-西韦病）"。下列哪项为最终确诊指标(    ) 

A．患儿有出血样皮疹、耳流脓及颅骨缺损

B．皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常

C．皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常；且皮疹活检S-100蛋白染色阳性

D．皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常；皮疹切片电镜见此组织细胞内有Birbeck颗粒

E．皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常；且皮疹活检ATP酶染色阳性 

 

 

 

正确答案:D　解题思路：目前莱特勒-西韦病的诊断标准包括：(1)初步诊断：皮疹印片光镜下见大量单核的组织细胞，形态无异常。(2)明确诊断标准：光镜所见+下列标准中的二项或二项以上指标，①ATP酶阳性；②S-100蛋白阳性；③α-D-甘露糖酶阳性；④花生凝集素阳性。最终诊断标准：光镜所见+电镜下病变细胞内有Birbeck颗粒和（或）CDla单抗染色阳性。 

 

10．8个月婴儿，母乳喂养，面色苍白，肝、脾肿大。查：血清铁30μg／dl，血清总铁结合力380μyg／dl，血清铁饱和度小于15％，骨髓象红细胞系统增生明显，以中、晚幼红细胞为主，HbF4％，HbA3％。可能的诊断是(    ) 

A．再生障碍性贫血

B．营养性混合性贫血

C．地中海贫血

D．营养性巨幼细胞性贫血

E．营养性缺铁性贫血 

 

 

 

正确答案:E　解题思路：正常小儿血清铁均值为60μg／dl，血清总铁结合力350μg／dl，血清铁饱和度大于15％。 

 

三、A4型题：以下提供若干个案例，每个案例下设若干道考题。请根据答案所提供的信息，在每一道考题下面的A、B、C、D、E五个备选答案中选择一个最佳答案。 

（11-15题共用题干） 

3岁男孩。长期偏食。近1个月面色渐苍白，自诉全身无力。体检：肝肋下4cm，脾肋下1cm。血常规：Hb70g／L，RBC3．0×10／L，Ret2.0％，WBC、PLT均正常，MCV74fl，MCH26pg，MCHC30％。考虑为缺铁性贫血。 

11．口服铁剂治疗的剂量为(    ) 

A．元素铁每次0.5～1mg／kg，每日2～3次，餐前

B．元素铁每次1～2mg／kg，每日2～3次，餐前

C．元素铁每次3～4mg／kg，每日2～3次，餐前

D．元素铁每次0.5～1mg／kg，每日2～3次，两餐之间

E．元素铁每次1～2mg／kg，每日2～3次，两餐之间 

12．铁剂治疗有效，首先出现什么变化(    ) 

A．红细胞上升

B．血红蛋白上升

C．血清铁蛋白上升

D．网织红细胞上升

E．总铁结合力升高 

13．铁剂治疗有效，Hb恢复正常，还需继续用药多长时间(    ) 

A．10天

B．2～3周

C．1个月

D．2个月

E．3个月 

14．如该患儿服用铁剂无效，应考虑下列何种可能，除了(    ) 

A．服用铁剂时未补充维生素B

B．诊断错误

C．饮食习惯未改变

D．存在慢性失血

E．服用铁剂方法不当 

15．如该患儿服用铁剂后Hb有所上升，但升至90g／L后不再上升，最应与下列何种贫血相鉴别(    ) 

A．轻型珠蛋白生成障碍性贫血

B．遗传性球形红细胞增多症

C．巨幼细胞性贫血

D．慢性病贫血

E．铁粒幼细胞贫血 

 

 

 

正确答案:11．E；12．D；13．D；14．A；15．A　解题思路：5.从临床和细胞形态学观点来看，轻型珠蛋白生成障碍性贫血最易与缺铁性贫血相混淆。可通过铁治疗试验或实验室测定血清铁、铁结合力以及定量测定血红蛋白F和A2来鉴别。 

 

（16-20题共用题干） 

7岁女孩。因“发热1个月余，伴双下肢疼痛8天”住院。体检：体温39℃，面色苍白，下肢散在出血点，浅表淋巴结易及，心肺（-），肝肋下4cm，脾肋下未及，无关节红肿，神经系统无特殊。血常规：Hb85g／L，WBC25×10／L，N14％，L80％，PLT5×10／L。血涂片示：原始+幼稚细胞4％，直径＜12μm，核圆，偶有凹陷、折叠，核质较粗，核仁1~2个、较小，胞浆少，浆偏蓝，浆内无明显颗粒，过氧化物酶染色阴性。血沉50cm／h。经骨髓检查证实为急性淋巴细胞白血病。免疫分型为前B细胞型。细胞遗传学检查示有48条染色体。分子遗传学检查发现存在EFV6-CBFA2融合基因。 

16．下列骨髓象哪项与上述诊断相符(    ) 

A．异常细胞形态偏大，胞质嗜碱性强，多空泡

B．异常细胞大小一致，以小型为主，PAS染色阳性

C．异常细胞形态大，核呈镜影对称，且有明显核仁

D．异常细胞过氧化物酶染色阳性

E．异常细胞非特异性酯酶染色阳性，可被氟化物抑制 

17．按上述资料，应属下列哪一型(    ) 

A．L1型，标危型

B．L1型，高危型

C．L2型，标危型

D．L2型，高危型

E．L3型，高危型 

18．如本例治疗顺利，维持治疗需坚持(    ) 

A．2.5年

B．3年

C．3.5年

D．4年

E．5年 

19．如本例早期强化治疗期间出现头痛、呕吐、面瘫。为明确原因，应首先采取哪项诊断措施(    ) 

A．复查骨髓象

B．神经系统体格检查

C．头颅CT

D．脑电图检查

E．腰椎穿刺，查脑脊液常规、生化及找异常细胞 

20．如经检查确诊为中枢神经系统白血病，经积极治疗，再次取得完全缓解。为争取提高长期无病生存率，下列哪项治疗措施首选(    ) 

A．采用更强烈的化疗方案

B．自身外周血干细胞移植

C．增加大剂量甲氨蝶呤剂量

D．异基因造血干细胞移植

E．原方案继续治疗 

 

 

 

正确答案:16．B；17．A；18．A；19．E；20．D　解题思路：1.A描述急性淋巴细胞白血病L3型，多为成熟B细胞型；C用于描述霍奇金病；D多见于急性非淋巴细胞白血病；E一般出现在急性非淋巴细胞白血病M或M型。

2.按FAB分型，根据原始淋巴细胞形态，急性淋巴细胞白血病(ALL)分为3种类型：①L1型以小细胞为主，胞浆空泡不明显；②L2型以大细胞为主，大小不一，胞浆空泡不定；③L3型以大细胞为主，细胞大小一致，胞浆空泡明显。按全国小儿血液病会议(1998)提出的标准，凡具备下列1项或多项的小儿ALL属高危型：①＜12个月的婴儿白血病；②诊断时发生中枢神经系统白血病和（或）睾丸白血病者；染色体核型为t(4；11)[即MLL-AF4融合基因]或t(9；22)[即BCR-ABL融合基因]；③少于45条染色体的低二倍体；④诊断时外周血WBC＞50×10／L者；⑤泼尼松试验不良效应者(泼尼松60mg／(m?d)诱导7天，第8天外周血白血病细胞数＞1×10／L）；⑥标危型ALL经诱导化疗6周不能获完全缓解者。标危型ALL:不具备上述任何一项危险因素，或B系畸形淋巴细胞白血病有t(12；21)染色体核型者[即EFV6-CBFA2融合基因]者。

5.对于初治标危型儿童急性淋巴细胞白血病，治疗以化疗为首选；如患者出现远期复发（完全缓解后2年以上）可应用更强烈的化疗方案治疗，也可应用异基因造血干细胞移植；但如患者是近期复发（如本例），说明化疗效果差，需立即进行异基因造血干细胞移植，才能保证治疗效果。 

 

四、B1型题：是一组试题（2至4个）公用一组A、B、C、D、E五个备选。选项在前，题干在后。每题只有一个正确答案。每个选项可供选择一次,也可重复选用，也可不被选用。考生只需为每一道题选出一个最佳答案。 

（21-23题共用备选答案） 

A．Coombs试验阳性

B．红细胞渗透脆性试验阳性

C．抗碱血红蛋白含量增高

D．高铁血红蛋白还原试验异常

E．Ham试验阳性 

 答案 A B C D E 21．遗传性球形红细胞增多症(    ) 

  答案 A B C D E 22．重型β珠蛋白生成障碍性贫血(    ) 

  答案 A B C D E 23．自身免疫性溶血性贫血(    ) 

 

 

 

正确答案:21.B,22.C,23.A 

 

（24-27题共用备选答案） 

A．造血干细胞缺陷

B．红细胞酶异常

C．红细胞膜缺陷

D．血红蛋白合成异常

E．慢性失血 

 答案 A B C D E 24．再生障碍性贫血(    ) 

  答案 A B C D E 25．地中海贫血(    ) 

  答案 A B C D E 26．遗传性球形细胞增多症(    ) 

  答案 A B C D E 27．G-6-PD缺乏症(    ) 

 

 

 

正确答案:24.A,25.D,26.C,27.B 

 

五、X型题：由一个题干和A、B、C、D、E五个备选答案组成，题干在前，选项在后。要求考生从五个备选答案中选出二个或二个以上的正确答案，多选、少选、错选均不得分。 

28．符合贫血诊断的血红蛋白值是(    ) 

A．新生儿＜145g／L

B．1～4个月小儿＜100g／L

C．4～6个月小儿＜110g／L

D．6~14岁小儿＜120g／L

E．以上都不对 

 

 

 

正确答案:AD 

 

29．下列哪些体征与贫血有关(    ) 

A．指甲变薄，变脆

B．杵状指

C．毛发干燥无光泽

D．萎缩性舌炎

E．心尖部收缩期杂音 

 

 

 

正确答案:ACDE 

 

30．营养性巨幼红细胞性贫血有以下特点(    ) 

A．多见于婴幼儿

B．红细胞数减少比血红蛋白降低为著

C．重症可有皮肤出血点

D．病史中有精神神经发育的障碍

E．用维生素B或（和）叶酸治疗有效 

 

 

 

正确答案:ABCDE 

 

31．缺铁性贫血患儿缺铁的原因包括(    ) 

A．先天储铁不足

B．铁摄入量不足

C．生长发育快

D．铁的吸收障碍

E．铁的丢失过多 

 

 

 

正确答案:ABCDE 

 

32．关于骨髓外造血，正确的是(    ) 

A．婴儿期多见

B．肝脾淋巴结肿大

C．末梢血中出现有核红细胞

D．出生后主要是骨髓外造血

E．多见于失血性贫血 

 

 

 

正确答案:ABC