一、单选题（每题1个得分点）：以下每道考题有五个备选答案，请选择一个最佳答案。

1．关于新生儿期甲状腺功能减退症的症状，叙述错误的是

A．黄疸常长达3周以上 B．自出生后即有腹胀、便秘 C．常处于睡眠状态 D．对外界反应迟钝 E．喂养困难

正确答案:A

2．早产儿发生呼吸窘迫综合征，最主要的原因是

A．宫内感染 B．肺表面活性物质缺乏 C．低体重 D．低体温 E．肺液吸收不完全

正确答案:B

3．婴儿腹泻最常见的脱水为

A．低渗性脱水 B．高渗性脱水 C．等渗性脱水 D．低渗性脱水＋低钾血症 E．高渗性脱水＋高钾血症

正确答案:C

4．先天性肺囊肿的临床表现不包括

A．囊肿继发感染与肺炎不易区分 B．小的囊肿可没有任何症状，只有在X线检查时才被发现 C．多发性囊肿，可见多个环形空腔或蜂窝状阴影分布在一个肺叶内 D．孤立性含气囊肿呈一圆形或椭圆形薄壁的透亮空洞阴影 E．双肺大量呼气相喘鸣音

正确答案:E

5．肥厚型梗阻性心肌病的超声心电图诊断标准是

A．室间隔呈非对称性肥厚，收缩期室间隔的厚度与左室前壁之比≥1.3 B．室间隔呈非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度与左室后壁之比≥1.3 C．室间隔呈非对称性肥厚，收缩期室间隔的厚度与左室后壁之比≥1.3 D．室间隔呈非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度与左室前壁之比≥1.3 E．室间隔呈非对称性肥厚，收缩期和舒张期的室间隔厚度与左室后壁之比均≥1.3

正确答案:B

二、共用题干单选题（每个提问有1个得分点）：以下每道考题有2～6个提问，每个提问有五个备选答案，请选择一个最佳答案。

（6-8题共用题干）

患儿女，8岁，因“服用毒物（具体不详）8h”来诊。查体：意识模糊，肌肉震颤，瞳孔缩小，流涎，多汗，呼出气有蒜臭味；肺部较多湿性啰音。

6．患儿最可能的诊断是

A．镇静药中毒 B．有机磷农药中毒 C．有机氮农药中毒 D．吗啡中毒 E．亚硝酸盐中毒

7．对于确诊最有价值的检查是

A．胸部X线片 B．颅脑CT C．尿4-氯邻甲苯胺测定 D．脑脊液常规、生化检查 E．血液胆碱酯酶活性测定

8．关于治疗，叙述正确的是

A．因已中毒8h，故无须洗胃 B．纳洛酮0.4～0.8mg，肌内、皮下或静脉注射 C．1%亚甲蓝1～2mg/kg加葡萄糖液缓慢静脉注射 D．早期、足量使用阿托品，一旦阿托品化后即应停用 E．解磷定15～30mg/kg缓慢静脉注射，必要时可于2～4h后重复

正确答案:6．B；7．E；8．E

（9-10题共用题干）

患儿女，14岁，因“感冒后出现烦躁、冷汗、尿少2d”来诊。扩张性心肌病病史5年。查体：BP80/60mmHg。

9．患者血压降低的原因最可能是

A．心脏破裂 B．心源性休克 C．感染性休克 D．血容量不足 E．低血压状态

10．以下处置中，不得当或者有风险的是

A．多巴胺维持血压 B．主动脉内气囊反搏术 C．静脉注射吗啡5mg镇痛 D．适当补充血容量 E．改善心功能

正确答案:9．B；10．C

三、多选题（每题2个得分点）：以下每道考题有五个备选答案，每题至少有两个正确答案，多选、少选、漏选均不得分。

11．关于牛奶咖啡斑，叙述正确的有

A．是诊断神经纤维瘤病Ⅰ型最重要的体征 B．是诊断异染性脑白质营养不良的重要体征 C．可见于神经纤维瘤病Ⅱ型 D．可见于正常人 E．不见于结节性硬化患者

正确答案:ACD

12．关于重症β-珠蛋白生成障碍性贫血（β-地中海贫血），叙述正确的有

A．多在幼儿期起病 B．面容特殊 C．贫血严重 D．多是纯合子或双重杂合子 E．目前没有根治的方法

正确答案:BCD

13．与细菌性痢疾临床症状相似的肠炎致病菌包括

A．鼠伤寒沙门菌 B．金黄色葡萄球菌 C．产毒性大肠埃希菌 D．空肠弯曲菌 E．耶尔森菌

正确答案:ADE

14．患者女，15岁，因“四肢关节肿胀3个月”来诊。尤以双手、双腕关节、掌指关节、近端指间关节肿胀明显。若考虑幼年特发性关节炎，为鉴别诊断，应做的检查有

A．血常规 B．双手、双足X线片 C．抗核抗体谱 D．类风湿因子 E．尿常规

正确答案:ABCDE

15．听诊心率正常且节律整齐，可排除的心律失常有

A．室性期前收缩三联律 B．一度房室传导阻滞 C．二度Ⅰ型房室传导阻滞 D．心房扑动 E．三度房室传导阻滞

正确答案:ACE

四、案例分析题：每个案例至少有3个提问，每个提问有6～12个备选答案，其中正确答案有1个或几个，每选择一个正确答案得1个得分点，每选择一个错误答案扣1个得分点，扣至本提问得分点为0。

（16-20题共用题干）

患儿女，7岁，因“发作性意识丧失3个月”来诊。发作10余次/d，每次持续10+s，发作时不摔倒，可由过度呼吸诱发。

16．为明确诊断应进行的检查有

A．脑脊液检查 B．血常规 C．血生化 D．脑电图 E．颅脑CT或MRI F．颅脑X线片

17．该患儿应诊断为(提示脑电图：发作期出现双侧对称、同步、弥漫性3Hz棘慢复合波。)

A．West综合征 B．Lennox-Gastaut综合征 C．Kojewnikow综合征 D．小儿失神癫痫 E．少年失神癫痫 F．少年肌阵挛癫痫

18．首选治疗药物为(提示诊断为小儿失神癫痫。)

A．苯巴比妥 B．苯妥英钠 C．卡马西平 D．扑米酮（扑癫酮） E．丙戊酸钠 F．促肾上腺皮质激素（ACTH）

19．该药的常见不良反应为(提示选用丙戊酸钠。)

A．少汗 B．共济失调 C．肝损害 D．变态反应 E．食欲增加 F．嗜睡 G．牙龈肿胀

20．该患儿应用抗癫痫药物的治疗原则为

A．早期治疗 B．根据发病年龄选药 C．单药治疗 D．联合治疗 E．为减少不良反应，发作停止后即减量至停药 F．服药要规律，疗程要适当 G．注意药物不良反应

正确答案:16．DE；17．D；18．E；19．CEF；20．ACFG